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Maurie Markman，醫學博士，CTCA醫學與科學總裁．
本頁於2022年2月28日更新。
多發性內分泌瘤(MEN)綜合征是內分泌係統的罕見遺傳疾病，它是人體產生激素的腺體的組合。網絡中的腺體產生激素——也被稱為化學物質，通過血液幫助細胞和組織完成它們的工作，包括生長、消化和性功能。
這種情況也被稱為:
男性綜合征患者很可能在內分泌腺以及其他器官和組織上發展成腫瘤——良性(非癌性)或惡性(癌性)。
多發性內分泌瘤有不同形式。受影響的基因、涉及的激素類型以及疾病的體征和症狀決定了類型。
其中最常見的是1型(MEN1)和2型(MEN2)。
類型2有子類型:
根據該研究，約三萬分之一的人患有1型多發性內分泌瘤美國國家醫學圖書館．2型流感就更不常見了，大約每3.5萬人中就有一例。
MEN1基因的突變是導致1型糖尿病的原因，它為製造一種抑製腫瘤的蛋白質menin提供了藍圖。
通常情況下，每個細胞都有每個基因的兩個副本(分別來自雙親)。MEN1是常染色體顯性遺傳，這意味著隻需要父母一方有基因突變就能將其遺傳下去。
這意味著後代有50%的幾率遺傳這種突變基因美國臨床腫瘤學會(ASCO)．大約10%攜帶有缺陷MEN1基因的人沒有這種疾病的家族史(他們有一種被稱為aDe novo，或新的突變）.
2型是由RET基因突變引起的。它也參與告訴細胞如何製造蛋白質——它提供指令的蛋白質對於腎髒和神經細胞的正常發育以及精子的產生都是必要的。
和1型血一樣，2型血隻需要父母一方有基因突變。根據ASCO在美國，如果父母中的任何一方有這種突變，孩子就有50%的幾率繼承這種突變。2型也可能是一種新的突變。大多數患有MEN2B的人並沒有遺傳突變。與此同時，隻有不到5%的MEN2A患者被認為有新的突變。
患有這種疾病的人會產生腫瘤，產生額外的激素。
MEN1通常涉及以下腫瘤:
MEN1患者的大多數腫瘤是非癌性的。然而,根據ASCO在美國，三分之一的胰腺神經內分泌和縱隔神經內分泌腫瘤為惡性。胃腸道的特殊腫瘤和類癌腫瘤也最有可能變成惡性腫瘤。
患有MEN1的人也可能患有與內分泌係統無關的腫瘤，包括:
這些腫瘤可能發生在任何年齡。並發症因腫瘤的位置和大小而異。
MEN2通常涉及以下腫瘤:
根據涉及的內分泌腺和非內分泌腺，症狀有所不同。
腎上腺腫瘤可能導致:
類癌腫瘤可能導致:
甲狀旁腺腫瘤可能導致:
垂體瘤可引起:
重要的是要注意，不是每個人都會出現所有症狀。
與大多數疾病一樣，症狀因人而異。
甲狀腺髓樣癌症狀包括:
如果腫瘤仍然很小，患者可能沒有症狀。
PHEO的症狀包括:
甲狀旁腺腫瘤症狀包括:
診斷越早越好。這樣就可以在病情惡化之前監測病人的腫瘤和其他症狀。
病人可能會經曆a8beplay下载 這可以通過血液或唾液樣本來完成。
在多達四分之一的病例中，基因檢測可能不會發現突變——即使病人表現出男性的症狀，根據國立糖尿病、消化和腎髒疾病研究所．患者可能有MEN和未知突變，或不同基因的突變。在這種情況下，醫生可能會尋找引起症狀的其他原因。
診斷取決於幾種症狀的存在。如果患者有以下症狀之一，很可能被診斷為MEN1:
醫生在發現以下情況後可能會診斷為MEN2:
無論是1型還是2型，患者都可能需要:
有些腫瘤可能還需要活檢以確定其是良性還是惡性。
治療需要一個專家團隊共同努力照顧病人的需求。該護理團隊的成員可能包括:
MEN1沒有治愈的方法，但患有這種疾病的人有可能活得更長、更有成就。醫生可能需要監測患者的腫瘤，並根據需要提供治療。
為監測疾病，患者可能需要定期進行篩查測試，包括:
也可能需要手術切除腫瘤，或者給患者服用藥物抑製腫瘤生長或其他問題。
治療取決於許多因素，包括:
甲狀腺可以在手術中被切除甲狀腺切除術．這通常是一個預防步驟。摘除甲狀腺後，患者可能需要服用甲狀腺替代補充劑。
MEN2 PHPT(甲狀旁腺瘤)可通過藥物治療。有些人通過手術切除甲狀旁腺。一些來自甲狀旁腺的健康組織可以被移植到前臂，這樣患者就不會出現術後甲狀旁腺功能減退症(需要終生服用鈣和維生素D進行治療)。
PHEO也可以通過切除一個或兩個腎上腺來治療。病人可能需要化療放療作為任何擴散或惡性腫瘤的後續治療。
基因谘詢也可能是治療計劃的一部分，幫助患者和他們的家人了解:
基因谘詢也可以幫助病人在得知結果後權衡必須做出的決定。
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